Primer Sklerozan Kolanjit (PSC)

Primer sklerozan kolanjit nedir?

Primer sklerozan kolanjit (PSC), karaciğer içindeki ve/veya dışındaki safra yollarında uzun süreli iltihaplanma, daralma ve nedbeleşmeye (fibrozis) yol açabilen kronik bir safra yolu hastalığıdır.

Safra kanallarında zaman içerisinde farklı bölgelerde daralmalar ve genişlemeler oluşabilir. Safranın akışı bozulabilir ve hastalık ilerlediğinde karaciğer de zarar görebilir.

PSC’nin seyri kişiden kişiye oldukça değişkendir. Bazı kişiler uzun yıllar önemli bir sorun yaşamazken, bazılarında hastalık zaman içerisinde ilerleyebilir.

PSC neden olur?

PSC’nin kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir.

Bağışıklık sistemi, genetik yatkınlık, bağırsak mikrobiyotası ve çevresel faktörlerin birlikte rol oynadığı düşünülmektedir.

Ancak PSC’yi basitçe bir “otoimmün hastalık” olarak tanımlamak da tam olarak doğru değildir.

Hastalık bulaşıcı değildir.

PSC kimlerde görülür?

PSC nadir görülen bir hastalıktır.

Her yaşta ortaya çıkabilmekle birlikte genç ve orta yaş erişkinlerde daha sık tanı konur ve erkeklerde kadınlardan daha sık görülür.

PSC’nin en dikkat çekici özelliklerinden biri inflamatuvar bağırsak hastalıklarıyla (İBH) güçlü ilişkisidir.

PSC ile ülseratif kolit arasında nasıl bir ilişki vardır?

PSC hastalarının önemli bir bölümünde ülseratif kolit veya daha seyrek olarak Crohn hastalığı gibi inflamatuvar bağırsak hastalıkları bulunur.

Bazen bağırsak hastalığı PSC’den önce, bazen sonra saptanabilir.

İlginç olarak, bağırsak yakınmaları hafif olan veya hiç yakınması olmayan bir PSC hastasında bile kolonda inflamasyon bulunabilir.

Bu nedenle yeni PSC tanısı alan hastalarda inflamatuvar bağırsak hastalığının bulunup bulunmadığının değerlendirilmesi önemlidir.

PSC’nin belirtileri nelerdir?

Bazı hastalarda hiçbir belirti olmayabilir ve hastalık yalnızca rutin kan testlerinde karaciğer enzimlerinin yüksek bulunması üzerine araştırılırken ortaya çıkabilir.

Belirti geliştiğinde:

• Halsizlik,
• Kaşıntı,
• Sağ üst karında rahatsızlık veya ağrı,
• Sarılık,
• Koyu renkli idrar,
• Açık renkli dışkı

görülebilir.

İleri hastalıkta kronik karaciğer hastalığına ait başka bulgular ortaya çıkabilir.

PSC kan testlerinde nasıl fark edilir?

PSC’de safra yollarındaki bozukluğa bağlı olarak özellikle alkalen fosfataz (ALP) ve GGT yüksekliği görülebilir.

AST ve ALT da yükselebilir.

Safra akımının belirgin şekilde bozulduğu durumlarda bilirubin artabilir.

Ancak kan testleri tek başına PSC tanısı koydurmaz.

Ayrıca kan değerlerinin düzeyi hastalığın safra yollarındaki yaygınlığını her zaman tam olarak göstermez.

PSC tanısı nasıl konulur?

Tanı;

klinik bulgular + kan testleri + safra yollarının görüntülenmesi

birlikte değerlendirilerek konulur.

Günümüzde safra yollarının değerlendirilmesinde en önemli yöntemlerden biri MRCP’dir.

MRCP neden önemlidir?

Manyetik Rezonans Kolanjiyopankreatografi (MRCP), safra yollarını girişim yapılmadan ayrıntılı şekilde görüntüleyebilir.

PSC’de safra yollarının farklı bölgelerinde:

daralma → genişleme → yeniden daralma

şeklinde düzensiz bir görünüm ortaya çıkabilir.

MRCP’nin avantajlarından biri endoskopik işlem gerektirmemesidir.

Bu nedenle PSC’nin tanısında genellikle ERCP yerine MRCP tercih edilir.

Her PSC hastasına ERCP yapılır mı?

Hayır.

ERCP girişimsel bir işlem olduğu için yalnızca PSC tanısını koymak amacıyla rutin olarak yapılmaz.

Ancak bazı durumlarda çok değerli olabilir.

Örneğin:

• Önemli bir safra yolu darlığından şüphelenildiğinde,
• Sarılık belirginleştiğinde,
• Tekrarlayan kolanjit geliştiğinde,
• Safra yolu kanseri açısından şüpheli bir darlık ortaya çıktığında

ERCP gerekebilir.

ERCP sırasında gerektiğinde darlık tedavi edilebilir ve fırçalama sitolojisi veya biyopsi gibi örnekler alınabilir.

EUS’un yeri var mıdır?

Evet.

Endoskopik ultrasonografi (EUS) özellikle nedeni açıklanamayan bir darlık, safra yolu çevresinde kitle veya şüpheli lenf bezleri bulunduğunda yararlı olabilir.

EUS, pankreas ve safra yollarının çevresini yüksek çözünürlükle değerlendirebilir ve seçilmiş durumlarda doku örneği alınmasına olanak sağlar.

Karaciğer biyopsisi gerekir mi?

Her PSC hastasına karaciğer biyopsisi gerekmez.

Tipik MRCP bulguları bulunan hastalarda çoğunlukla biyopsiye ihtiyaç duyulmaz.

Ancak safra yollarının görüntülemesi normal olduğu halde PSC düşünülen küçük kanal PSC gibi durumlarda veya başka bir karaciğer hastalığının eşlik ettiğinden şüphelenildiğinde biyopsi gerekebilir.

Küçük kanal PSC nedir?

Bazı hastalarda PSC’ye benzer klinik ve laboratuvar bulguları bulunmasına rağmen MRCP’de büyük safra yollarında tipik değişiklikler görülmez.

Bu durum small-duct (küçük kanal) PSC olarak adlandırılır.

Tanıda karaciğer biyopsisi önemli olabilir.

Bazı hastalarda zaman içerisinde büyük safra yollarını etkileyen klasik PSC gelişebilir.

PSC’de safra yolu darlığı neden önemlidir?

PSC zaten safra yollarında çok sayıda darlığa neden olabilir.

Ancak bazı hastalarda belirli bir bölgede safra akımını ciddi şekilde engelleyen daha önemli bir darlık ortaya çıkabilir.

Böyle bir durumda:

sarılık artabilir → kaşıntı artabilir → kolanjit gelişebilir.

Ayrıca yeni veya ilerleyen bir darlıkta kolanjiyokarsinomun dışlanması gerekebilir.

Kolanjit nedir?

Daralmış safra yollarında bakteriyel enfeksiyon gelişebilir. Buna akut kolanjit denir.

Özellikle:

ateş + sarılık + karın ağrısı

birlikteliği önemlidir.

Titreme, tansiyon düşüklüğü veya bilinç değişikliği gelişmesi daha ciddi enfeksiyonu düşündürebilir.

Akut kolanjit antibiyotik tedavisi ve bazı hastalarda tıkanmış safra yolunun acilen açılmasını gerektirebilir.

PSC’nin tedavisi var mıdır?

PSC’nin tedavisi hastanın durumuna göre planlanır.

Bugün için bütün PSC hastalarında hastalığın ilerlemesini kesin olarak durdurduğu gösterilmiş tek bir ilaç tedavisi bulunmamaktadır.

Tedavinin temel amaçları:

• Hastanın belirtilerini azaltmak,
• Safra yolu tıkanıklıklarını tedavi etmek,
• Kolanjiti tedavi etmek ve önlemek,
• Beslenme ve kemik sağlığını değerlendirmek,
• Komplikasyonları erken saptamak,
• İleri karaciğer hastalığını yönetmek

şeklinde özetlenebilir.

Ursodeoksikolik asit kullanılır mı?

Ursodeoksikolik asit (UDCA) PSC’de uzun yıllardır araştırılan bir ilaçtır.

Bazı hastalarda karaciğer testlerini iyileştirebilir. Ancak hastalığın uzun dönem seyrini ve komplikasyonlarını kesin olarak önlediği gösterilmiş değildir.

Bu nedenle kullanımı ve dozu kişiye göre gastroenteroloji/hepatoloji uzmanı tarafından değerlendirilmelidir.

Özellikle yüksek doz UDCA’nın yararlı olmadığı ve zararlı olabileceği bilinmektedir.

Safra yolu darlıkları nasıl tedavi edilir?

Hastada klinik açıdan önemli bir safra yolu darlığı varsa ERCP sırasında uygun hastalarda balonla genişletme uygulanabilir.

Bazı seçilmiş durumlarda kısa süreli stent uygulaması gerekebilir.

Her PSC darlığına stent takılması gerekmez.

Tedavi darlığın yerine, hastanın belirtilerine ve enfeksiyon riskine göre belirlenir.

PSC siroza neden olabilir mi?

Evet.

Safra yollarındaki uzun süreli hasar zaman içerisinde karaciğerde fibrozise ve bazı hastalarda siroza ilerleyebilir.

İleri hastalıkta:

• Portal hipertansiyon,
• Karında sıvı birikmesi (asit),
• Özofagus varisleri,
• Dalak büyümesi,
• Karaciğer fonksiyonlarında bozulma

gibi komplikasyonlar gelişebilir.

Ancak hastalığın ilerleme hızı kişiden kişiye büyük farklılık gösterir.

PSC safra yolu kanseri riskini artırır mı?

Evet.

PSC, kolanjiyokarsinom (safra yolu kanseri) açısından önemli risk faktörlerinden biridir.

Bu nedenle özellikle:

• Yeni veya hızla artan sarılık,
• Yeni gelişen belirgin safra yolu darlığı,
• Açıklanamayan kilo kaybı,
• Karaciğer testlerinde beklenmeyen kötüleşme

olduğunda ayrıntılı değerlendirme gerekir.

Ancak tekrar vurgulamak gerekir:

PSC’de görülen her safra yolu darlığı kanser değildir.

PSC’de kolon kanseri riski artar mı?

Özellikle PSC ile birlikte inflamatuvar bağırsak hastalığı bulunan kişilerde kolorektal kanser riski, yalnızca inflamatuvar bağırsak hastalığı bulunan kişilere göre daha yüksektir.

Bu nedenle PSC-İBH birlikteliğinde kolonoskopik takip özellikle önemlidir ve genel toplumdan daha sık yapılabilir.

Takip programı hastanın durumuna göre belirlenir.

Safra kesesi de takip edilir mi?

PSC hastalarında safra kesesinde polip veya kitle benzeri değişiklikler görülebilir.

Bu nedenle safra kesesi de görüntüleme sırasında değerlendirilir.

Saptanan safra kesesi poliplerinin yönetimi genel toplumdaki poliplerden farklı değerlendirme gerektirebilir.

PSC’de kemik sağlığı neden önemlidir?

Kronik kolestatik karaciğer hastalıklarında kemik mineral yoğunluğunda azalma gelişebilir.

Bu nedenle uygun hastalarda D vitamini düzeyi, kalsiyum metabolizması ve kemik yoğunluğu değerlendirmesi gerekebilir.

Uzun süren ciddi kolestazda yağda eriyen A, D, E ve K vitaminlerinin emilimi de etkilenebilir.

Karaciğer nakli gerekir mi?

İleri PSC’de karaciğer nakli önemli bir tedavi seçeneğidir.

Özellikle:

• İleri karaciğer yetmezliği,
• Siroz komplikasyonları,
• Tedaviye rağmen tekrarlayan ciddi kolanjit,
• Kontrol edilemeyen bazı ciddi belirtiler

bulunan seçilmiş hastalarda nakil değerlendirilebilir.

Bazı çok özel ve seçilmiş perihiler kolanjiyokarsinom hastalarında da uzman merkezlerde farklı transplantasyon protokolleri uygulanabilmektedir.

PSC hastaları nasıl takip edilir?

PSC uzun süreli takip gerektiren kronik bir hastalıktır.

Takipte hastanın durumuna göre:

• Karaciğer testleri,
• Klinik değerlendirme,
• MR/MRCP ve diğer görüntülemeler,
• Safra kesesinin değerlendirilmesi,
• Kolanjiyokarsinom açısından değerlendirme,
• Eşlik eden İBH varsa düzenli kolonoskopi,
• Kemik sağlığının değerlendirilmesi

gündeme gelebilir.

Takip sıklığı bütün hastalarda aynı değildir.

Ne zaman acil değerlendirme gerekir?

PSC bulunan bir hastada:

• Ateş ve titreme,
• Yeni veya hızla artan sarılık,
• Şiddetli sağ üst karın ağrısı,
• Tansiyon düşüklüğü,
• Bilinç değişikliği,
• Belirgin genel durum bozukluğu

gelişirse akut kolanjit veya ciddi safra yolu tıkanıklığı söz konusu olabilir.

Bu durumda gecikmeden tıbbi değerlendirme gerekir.

Unutmayın

Primer sklerozan kolanjit, safra yollarında kronik iltihap, darlık ve fibrozise yol açabilen bir hastalıktır.

PSC’nin inflamatuvar bağırsak hastalıklarıyla, özellikle ülseratif kolitle güçlü bir ilişkisi vardır.

Tanıda safra yollarını girişim yapılmadan gösterebildiği için MRCP temel görüntüleme yöntemlerinden biridir. ERCP ise rutin tanı testi olmaktan çok, önemli darlıkların tedavisi ve gerektiğinde örnek alınması amacıyla kullanılır.

PSC uzun dönemde siroz, tekrarlayan kolanjit ve kolanjiyokarsinom riskini artırabilir. PSC ile birlikte inflamatuvar bağırsak hastalığı bulunan kişilerde kolon kanseri açısından da düzenli takip önemlidir.

Bu nedenle hastalığın yalnızca karaciğer enzimleri açısından değil, safra yolları, bağırsaklar ve uzun dönem komplikasyonlar açısından birlikte takip edilmesi gerekir.