Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)

Что такое первичный склерозирующий холангит?

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — хроническая болезнь желчных путей, вызывающая длительное воспаление, сужение и рубцевание (фиброз) желчных протоков внутри печени и (или) вне её.

Со временем в разных участках желчных протоков возникают сужения и расширения. Отток желчи нарушается, а при развитии болезни страдает и печень.

Течение ПСХ у разных людей весьма изменчиво. У одних долгие годы не возникает серьёзных затруднений, у других болезнь со временем прогрессирует.

Отчего возникает ПСХ?

Точная причина ПСХ до конца не известна.

Считается, что вместе действуют иммунная система, генетическая предрасположенность, кишечная микробиота и факторы внешней среды.

Однако называть ПСХ просто «аутоиммунным заболеванием» тоже не вполне верно.

Болезнь не заразна.

У кого встречается ПСХ?

ПСХ встречается редко.

Он возникает в любом возрасте, но чаще диагностируется у молодых и среднего возраста взрослых, и у мужчин чаще, чем у женщин.

Одна из самых примечательных особенностей ПСХ — сильная связь с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК).

Какова связь между ПСХ и язвенным колитом?

У значительной части больных ПСХ есть воспалительное заболевание кишечника — язвенный колит или, реже, болезнь Крона.

Иногда болезнь кишечника выявляют до ПСХ, иногда после.

Любопытно, что даже у больного ПСХ с лёгкими кишечными жалобами или вовсе без них в толстой кишке бывает воспаление.

Поэтому у больных с впервые установленным диагнозом ПСХ важно оценить, есть ли воспалительное заболевание кишечника.

Каковы симптомы ПСХ?

У части больных симптомов нет вовсе, и болезнь выявляют лишь при обследовании по поводу повышенных печёночных ферментов в обычных анализах крови.

Когда симптомы есть, бывают:

• слабость,
• зуд,
• неприятные ощущения или боль в правом подреберье,
• желтуха,
• тёмная моча,
• светлый кал.

При далеко зашедшей болезни появляются другие признаки хронической болезни печени.

Как ПСХ заметен в анализах крови?

При ПСХ из-за нарушения в желчных путях повышаются прежде всего щелочная фосфатаза (ЩФ) и ГГТ.

Повышаются также АСТ и АЛТ.

При заметном нарушении оттока желчи растёт билирубин.

Однако анализы крови сами по себе диагноза ПСХ не дают.

Кроме того, уровень показателей крови не всегда точно отражает, насколько распространена болезнь в желчных путях.

Как ставится диагноз ПСХ?

Диагноз ставят по совокупной оценке:

клинических находок + анализов крови + визуализации желчных путей

Сегодня один из важнейших методов оценки желчных путей — МРХПГ.

Почему важна МРХПГ?

Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) позволяет подробно увидеть желчные пути без вмешательства.

При ПСХ в разных участках желчных путей возникает неровная картина:

сужение → расширение → снова сужение

Одно из преимуществ МРХПГ в том, что эндоскопическое вмешательство не требуется.

Поэтому в диагностике ПСХ обычно предпочитают МРХПГ, а не ЭРХПГ.

Всякому ли больному ПСХ делают ЭРХПГ?

Нет.

ЭРХПГ — инвазивное вмешательство, поэтому рутинно только ради постановки диагноза ПСХ её не делают.

Но в некоторых случаях она очень ценна.

Например, ЭРХПГ нужна при:

• подозрении на значимое сужение желчного протока,
• нарастании желтухи,
• повторяющемся холангите,
• появлении сужения, подозрительного на рак желчных путей.

Во время ЭРХПГ при необходимости лечат сужение и берут материал — щёточную цитологию или биопсию.

Есть ли место для ЭУЗИ?

Да.

Эндоскопическое ультразвуковое исследование (ЭУЗИ) особенно полезно при сужении неясного происхождения, при образовании вокруг желчных путей или подозрительных лимфатических узлах.

ЭУЗИ позволяет с высоким разрешением оценить поджелудочную железу и окружение желчных путей и в отдельных случаях взять образец ткани.

Нужна ли биопсия печени?

Не всякому больному ПСХ нужна биопсия печени.

При типичных находках МРХПГ биопсия чаще всего не требуется.

Но она нужна, когда визуализация желчных путей в норме, а ПСХ всё же подозревают — например при ПСХ мелких протоков, — или когда подозревают сопутствующую другую болезнь печени.

Что такое ПСХ мелких протоков?

У части больных есть клинические и лабораторные признаки, похожие на ПСХ, но при МРХПГ типичных изменений крупных желчных протоков не видно.

Это состояние называют ПСХ мелких протоков (small-duct).

В диагностике важна биопсия печени.

У части больных со временем развивается классический ПСХ с поражением крупных желчных протоков.

Почему при ПСХ важно сужение желчных путей?

ПСХ и без того вызывает множество сужений желчных путей.

Но у части больных в определённом месте возникает более значимое сужение, серьёзно препятствующее оттоку желчи.

В такой ситуации:

желтуха может усилиться → зуд может усилиться → может развиться холангит.

Кроме того, при новом или нарастающем сужении нужно исключить холангиокарциному.

Что такое холангит?

В суженных желчных путях развивается бактериальная инфекция. Это называют острым холангитом.

Особенно важно сочетание:

лихорадка + желтуха + боль в животе

Озноб, падение давления или изменение сознания заставляют думать о более тяжёлой инфекции.

Острый холангит требует лечения антибиотиками, а у части больных — неотложного открытия закупоренного желчного протока.

Есть ли лечение ПСХ?

Лечение ПСХ планируют по состоянию больного.

На сегодня единственного лекарственного лечения, для которого было бы доказано, что оно наверняка останавливает прогрессирование болезни у всех больных ПСХ, не существует.

Основные цели лечения:

• уменьшить симптомы больного,
• лечить закупорки желчных путей,
• лечить и предупреждать холангит,
• оценивать состояние питания и здоровье костей,
• рано выявлять осложнения,
• вести далеко зашедшую болезнь печени.

Применяют ли урсодезоксихолевую кислоту?

Урсодезоксихолевую кислоту (УДХК) при ПСХ изучают уже много лет.

У части больных она улучшает печёночные пробы. Но не доказано, что она наверняка предупреждает отдалённые исходы и осложнения болезни.

Поэтому её применение и дозу должен оценивать индивидуально врач-гастроэнтеролог или гепатолог.

В частности, известно, что высокие дозы УДХК пользы не приносят и бывают вредны.

Как лечат сужения желчных путей?

Если у больного есть клинически значимое сужение желчного протока, во время ЭРХПГ у подходящих больных выполняют баллонное расширение.

В отдельных случаях нужна кратковременная установка стента.

Стент нужен не при всяком сужении при ПСХ.

Лечение определяют по расположению сужения, симптомам больного и риску инфекции.

Может ли ПСХ привести к циррозу?

Да.

Длительное повреждение желчных путей со временем приводит к фиброзу печени, а у части больных — к циррозу.

При далеко зашедшей болезни развиваются осложнения:

• портальная гипертензия,
• скопление жидкости в животе (асцит),
• варикозные вены пищевода,
• увеличение селезёнки,
• нарушение работы печени.

Однако скорость прогрессирования болезни у разных людей сильно различается.

Повышает ли ПСХ риск рака желчных путей?

Да.

ПСХ — один из важных факторов риска холангиокарциномы (рака желчных путей).

Поэтому подробная оценка нужна прежде всего при:

• впервые появившейся или быстро нарастающей желтухе,
• впервые возникшем выраженном сужении желчного протока,
• необъяснимой потере веса,
• неожиданном ухудшении печёночных проб.

Но нужно ещё раз подчеркнуть:

Не всякое сужение желчных путей при ПСХ — рак.

Повышается ли при ПСХ риск рака толстой кишки?

Особенно у людей, у которых ПСХ сочетается с воспалительным заболеванием кишечника, риск колоректального рака выше, чем у людей с одним лишь воспалительным заболеванием кишечника.

Поэтому при сочетании ПСХ и ВЗК колоноскопическое наблюдение особенно важно и проводится чаще, чем в общей популяции.

Программу наблюдения определяют по состоянию больного.

Наблюдают ли и желчный пузырь?

У больных ПСХ в желчном пузыре бывают полипы или похожие на образования изменения.

Поэтому при визуализации оценивают и желчный пузырь.

Ведение выявленных полипов желчного пузыря требует иного подхода, чем полипы в общей популяции.

Почему при ПСХ важно здоровье костей?

При хронических холестатических болезнях печени снижается минеральная плотность костей.

Поэтому у подходящих больных нужно оценить уровень витамина D, обмен кальция и плотность костей.

При длительном тяжёлом холестазе нарушается и всасывание жирорастворимых витаминов A, D, E и K.

Нужна ли трансплантация печени?

При далеко зашедшем ПСХ трансплантация печени — важная возможность лечения.

О трансплантации думают у отобранных больных прежде всего при:

• далеко зашедшей печёночной недостаточности,
• осложнениях цирроза,
• повторяющемся тяжёлом холангите несмотря на лечение,
• некоторых тяжёлых симптомах, не поддающихся контролю.

У некоторых особо отобранных больных с воротной холангиокарциномой в специализированных центрах применяют особые протоколы трансплантации.

Как наблюдают больных ПСХ?

ПСХ — хроническая болезнь, требующая длительного наблюдения.

В наблюдении в зависимости от состояния больного применяют:

• печёночные пробы,
• клиническую оценку,
• МРТ/МРХПГ и другие методы визуализации,
• оценку желчного пузыря,
• оценку в отношении холангиокарциномы,
• при сопутствующем ВЗК — регулярную колоноскопию,
• оценку здоровья костей.

Частота наблюдения у всех больных разная.

Когда нужна неотложная оценка?

Если у больного ПСХ появились:

• лихорадка и озноб,
• впервые возникшая или быстро нарастающая желтуха,
• сильная боль в правом подреберье,
• падение давления,
• изменение сознания,
• заметное ухудшение общего состояния,

речь может идти об остром холангите или серьёзной закупорке желчных путей.

В этом случае нужна безотлагательная медицинская оценка.

Помните

Первичный склерозирующий холангит — болезнь, приводящая к хроническому воспалению, сужениям и фиброзу желчных путей.

У ПСХ сильная связь с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно с язвенным колитом.

В диагностике МРХПГ — один из основных методов визуализации, потому что показывает желчные пути без вмешательства. А ЭРХПГ применяют не столько как рутинный диагностический метод, сколько для лечения значимых сужений и при необходимости для взятия материала.

В отдалённой перспективе ПСХ повышает риск цирроза, повторяющегося холангита и холангиокарциномы. У людей с сочетанием ПСХ и воспалительного заболевания кишечника важно и регулярное наблюдение в отношении рака толстой кишки.

Поэтому болезнь нужно наблюдать не только по печёночным ферментам, но и в отношении желчных путей, кишечника и отдалённых осложнений.